Лабораторная диагностика АНЦА-ассоциированных васкулитов (ANCA-associated vasculitides laboratory diagnostics)

В каких случаях проводят исследование «Лабораторная диагностика АНЦА-ассоциированных васкулитов»:

• диагностика системных васкулитов;
• дифференциальная диагностика системных васкулитов с другими ревматическими заболеваниями (с системной красной волчанкой и пр.);
• подозрение на системное заболевание при поражении нескольких органов или систем (кровохарканье/легочное кровотечение, кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями, множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании, хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей и пр.);
• дифференциальная диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Синонимы: Лабораторные тесты при АНЦА-ассоциированных васкулитах; Панель тестов при АНЦА-ассоциированных васкулитах.

Laboratory diagnostics in ANCA-associated vasculitides; ANCA-associated vasculitides lab panel.

Общая информация о комплексном исследовании «Лабораторная диагностика АНЦА-ассоциированных васкулитов»

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки. Термин «системные» означает, что в патологический процесс могут быть вовлечены различные органы или организм в целом.

Характерным лабораторным признаком АНЦА-ассоциированных васкулитов являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относят гранулематоз с полиангииитом (ГПА), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) и микроскопический полиангиит (МПА).

Отличительные признаки гранулематоза с полиангииитом (ранее известен как гранулематоз Вегенера)

ГПА – это некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, ассоциированный с гранулематозным воспалением верхних и нижних дыхательных путей и частым развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Органы и системы, которые поражаются при ГПА:

• верхние дыхательные пути;
• нижние дыхательные пути;
• органы слуха;
• органы зрения;
• сердечно-сосудистая система;
• костно-мышечная система;
• кожа;
• нервная система;
• почки.

Отличительные признаки эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса)

ЭГПА – это некротизирующий гранулематозный васкулит мелких и средних сосудов, ассоциированный с бронхиальной астмой и эозинофильной пролиферацией.

Органы и систем, которые поражаются при ЭГПА:

• верхние дыхательные пути;
• нижние дыхательные пути;
• нервная система (центральная и периферическая);
• кожа;
• костно-мышечная система;
• сердечно-сосудистая система;
• желудочно-кишечный тракт;
• почки.

Отличительные признаки микроскопического полиангиита

МПА – это некротический артериит, поражающий капилляры, венулы, артериолы и небольшие артерии. Могут быть поражены артерии малых и средних размеров, часто

затрагиваются капилляры легких и почек.

Гранулематозное воспаление отсутствует.

Органы и систем, которые поражаются при МПА:

• легкие;
• нервная система (центральная и периферическая);
• кожа;
• костно-мышечная система;
• сердечно-сосудистая система;
• желудочно-кишечный тракт;
• почки.

Диагностика АНЦА-ассоциированных васкулитов

Классификационные критерии предназначены для классификации, когда уже диагностирован васкулит мелких или средних сосудов. До этого следует исключить все альтернативные диагнозы, которые могут имитировать васкулит.

Для диагностики васкулитов рекомендовано использовать биопсию, положительный результат которой служит подтверждением клинического диагноза. Однако, когда получение биоптата или интерпретация результатов биопсии затруднены, основанием для клинического диагноза могут служить типичная клиническая картина и положительные серологические тесты (антитела к протеиназе 3 (PR3) или миелопероксидазе (MPO)). В исследовании DCVAS (Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis) по разработке диагностических и классификационных критериев АНЦА-васкулитов, проведенном под эгидой ACR (American College of Rheumatology) и EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology), были предложены классификационные клинические и лабораторные критерии с балльной оценкой, в которой весомый вклад имеют серологические тесты, выявляющие антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) со специфичностью к MPO (миелопероксидазе) или PR3 (протеиназе-3).

Специфика лабораторной диагностики при проведении исследования

Анализ крови на антитела к протеиназе 3 применяется для диагностики и дифференциальной диагностики системных васкулитов. Определение антител к протеиназе 3 является высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике ГПА.

Анализ крови на антитела к миелопероксидазе используется для диагностики и дифференциальной диагностики МПА, а также АНЦА-ассоциированного быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Антинуклеарный фактор – это традиционное обозначение результатов исследования антинуклеарных антител – т.е. аутоантител, направленных против внутриклеточных антигенов собственных клеток организма. Исследование антинуклеарного фактора является универсальным скрининговым тестом в обследовании больных с подозрением на системную аутоиммунную патологию (системная красная волчанка и пр.) и необходимо для дифференциальной диагностики с заболеваниями, которые могут имитировать течение системных васкулитов.

Выявление антител к базальной мембране клубочков используется в диагностике синдрома Гудпасчера, позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита.

Дополнительные исследования

Исследование титра антител к цитоплазме нейтрофилов (с указанием типа свечения) (см. тест № 970) проводится в случае отсутствия диагностически значимого уровня антител к миелопероксидазе и протеиназе для более убедительного исключения АНЦА-ассоциированных васкулитов в случае наличия их характерных клинических проявлений.

Исследование панели антител к антигенам антинейтрофильных антител (см. тест № 821) выполняют при отсутствии диагностически значимого уровня антител к миелопероксидазе и протеиназе 3, но при наличии диагностически значимого титра антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест № 970) для уточнения антигенной специфичности АНЦА.

Всем пациентам с подозрением на АНЦА-ассоциированный васкулит желательно выполнение общего анализа крови (см. тест № 5) с лейкоцитарной формулой (см. тест № 119) и СОЭ (см. тест № 139). Данные исследования используются как базовые анализы при большинстве заболеваний.

С-реактивный белок (см. тест № 43) – белок острой фазы. Его уровень коррелирует с активностью заболевания и используется в качестве лабораторного маркера для оценки выраженности воспалительных процессов, наблюдения за их динамикой, для дифференциальной диагностики бактериальных и вирусных инфекций, выбора адекватного лечения и контроля его эффективности.

Общий анализ мочи (см. тест № 116) – комплексный анализ, позволяющий провести оценку физических и химических свойств мочи, элементов мочевого осадка и нацеленный на выявление гломерулонефритов, ассоциированных с васкулитами.

С какой целью выполняют исследование

Профиль предназначен для диагностики системных АНЦА-ассоциированных васкулитов, их дифференциальной диагностики с другими системными васкулитами и/или ревматическими заболеваниями.

Что может повлиять на результат исследования

Нарушение правил подготовки может повлиять на результат.

Исследуемый материал: Метод определения:

Единицы измерения: см. соответствующие тесты.

Референсные значения: см. соответствующие тесты.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т. д.

Интерпретация результатов исследования «Лабораторная диагностика АНЦА-ассоциированных васкулитов»

См. соответствующие тесты.

Литература:

1. Бекетова Т. В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов //Современная ревматология. – 2019. – Т. 13. – №. 1. – С. 19-25.
2. Бекетова Т. В. Новые классификационные критерии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов ACR/EULAR 2022 //Научно-практическая ревматология. – 2023. – Т. 61. – №. 5. – С. 531-536.
3. Горемыкина М. В. и др. Гранулематозный Полиангиит (Гранулематоз Вегенера) в практике ревматолога //Наука и Здравоохранение. – 2023. – Т. 6. – С. 275-279.
4. Клинические рекомендации. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка. Ассоциация нефрологов России. – 2021.
5. Клинические рекомендации. Поражение почек при АНЦАассоциированных васкулитах (АНЦАассоциированный гломерулонефрит. Ассоциация нефрологов России. – 2021.
6. Hellmich B. et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update //Annals of the rheumatic diseases. – 2024. – Т. 83. – №. 1. – С. 30-47.
7. Sacoto G. et al. Lung involvement in ANCA-associated vasculitis //La Presse Médicale. – 2020. – Т. 49. – №. 3. – С. 104039.
8. von Mühlen C. A. et al. How to report the antinuclear antibodies (anti-cell antibodies) test on HEp-2 cells: guidelines from the ICAP initiative //Immunologic Research. – 2021. – Т. 69. – №. 6. – С. 594-608.

Правила подготовки к исследованию

Сдавать кровь предпочтительно утром натощак, после ночного периода голодания от 8 до 14 часов (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи.

Пища, принятая накануне, не должна содержать избыточно большого количества белка.

За день до исследования исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), прием алкоголя, переедание, прекратить прием фосфорсодержащих препаратов и пищевых добавок.

За час до исследования не курить.