Ауто-АТ к протеиназе 3 (Auto-Antibody against Proteinase 3)

Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Это один из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (№№ 970), который в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (цАНЦА, cANCA). Определение антител к протеиназе 3 является высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемого «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой - гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом. 

Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются образованием аутоантител (50-60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусс и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий их титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии. 

Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (см. №№ 970) и выявления антител к основным антигенам АНЦА - протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе (см.№ 823).

Литература

1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
3. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
5. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
6. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
7. Инструкции к набору реагентов.

Литература

1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
3. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
5. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
6. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
7. Инструкции к набору реагентов.

• ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
• диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера;
• мониторинг активности гранулематоза Вегенера;
• диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
• дифференциальная диагностика полинейропатии.

Литература

1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
3. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
5. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
6. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
7. Инструкции к набору реагентов.

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения: относительные единицы (отн.ед/мл).

Референсные значения: <20 отн. ед/мл.

Выявление антител к протеиназе 3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе 3 значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов. В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител (см. № 821).

Литература

1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
3. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
5. Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
6. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
7. Инструкции к набору реагентов.