Белок Бенс-Джонса в моче: иммунофиксация, количественное определение, типирование каппа, лямбда (Bence-Jones Protein: Electrophoresis, Immunofixation, Kappa/Lambda Typing)

• подозрение на миелому, амилоидоз почек (целесообразно назначение в комплексе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки крови – см. тесты №№4050, 4051, а также измерением концентрации основных классов иммуноглобулинов в сыворотке – см. тесты №№44, 45, 46); 
• определение преимущественной секреции каппа или лямбда легкой цепи для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного действия на почки при миеломе.

Единицы измерения: г/л.

Результат сопровождается комментариями по интерпретации.

Референсные значения: белка Бенс-Джонса не обнаружено.

Интерпретация
В норме в моче белок Бенс-Джонса не отмечается, его выявление указывает на вероятность серьезного гемато-онкологического заболевания. Присутствие белка Бенс-Джонса в моче является диагностическим маркером, характерным для множественной миеломы (выявляется в 2/3 всех случаев) и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий, указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, литических изменений костей и анемии. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.

Результат может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса обычно не выявляется.

Для оформления несовершеннолетних пациентов (до 18 лет) требуется присутствие законного представителя (родителя, опекуна и т.д.) с документом, удостоверяющим личность.

Исследование позволяет выявить белок Бенс-Джонса в моче и типировать его с применением панели специфических антисывороток.

Белок Бенс-Джонса чаще представлен свободными легкими цепями каппа, реже лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа. 

Почечная недостаточность возникает приблизительно у трети больных с множественной миеломой и может быть ведущим клиническим проявлением дебюта заболевания. Такие клинические случаи характеризуются выявлением белковых цилиндров в мочевом осадке. Причиной формирования цилиндров в данной ситуации становится белок Бенс-Джонса, иногда входящий во взаимодействие с другими белками мочи, в частности, с белком Тамма-Хорсфалла. Тубулярная атрофия является основным морфологическим проявлением миеломного поражения почек, сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки. Миеломное поражение почки нередко возникает на фоне провоцирующих факторов: дегидратации, гиперкальциемии, гиперурикемии, инфекций мочевыводящего тракта и приема нефротоксических препаратов. Миеломная нефропатия отмечается при продукции обеих разновидностей легких цепей. 

Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков (соединительная ткань между капиллярными петлями клубочка) полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи лямбда. 

Еще одна разновидность поражения почек – болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек. 
Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа каппа.

Литература

1. Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012. 
2. Материалы фирмы-производителя реагентов. 
3. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Elsevier Sounders, 4-th Edition. 2006.