Для оформления несовершеннолетних пациентов
(до 18 лет) требуется присутствие законного представителя (родителя, опекуна и т.д.) с документом,
удостоверяющим личность.
Синонимы: Анализ крови на легкие цепи иммуноглобулинов; Свободные κ и λ цепи иммуноглобулинов в крови; Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в крови.
Free Light Chains; FLCs; FLCs, κ and λ; Serum FLC; sFLC.
Краткое описание исследования «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Иммуноглобулины (антитела) продуцируются лимфоцитами и плазматическими клетками. Структурная единица любого иммуноглобулина включает две идентичные тяжелые и две идентичные легкие цепи белка. Различают два типа легких цепей: каппа и лямбда. Индивидуальный В-лимфоцит может продуцировать либо каппа, либо лямбда легкие цепи (но не оба типа одновременно).
При синтезе антител легкие цепи продуцируются в избытке и присутствуют в сыворотке не только в составе полных молекул иммуноглобулинов, но и в виде свободных легких цепей. Концентрация их в сыворотке зависит от баланса продукции ивыведения.
Выводятся свободные легкие цепи из крови почками: проходят через клубочковый фильтр, после чего, в отсутствие гиперпродукции и при сохранной функции проксимальных отделов почек, практически полностью реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах.
С какой целью определяют Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда
Оценку уровня свободных легких цепей в сыворотке крови используют в целях диагностики и контроля течения миелом, первичного амилоидоза и других видов патологий, сопровождающихся моноклональной пролиферацией плазматических клеток.
Что может повлиять на результаты исследования «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Миеломная трансформация плазматических клеток сопровождается избыточной пролиферацией лимфоцитов одного клона, синтезирующих однородный (моноклональный) иммуноглобулин или его фрагменты. В результате повышается концентрация вовлеченного типа легкой цепи и меняется соотношение каппа/лямбда в сыворотке, что позволяет использовать этот феномен для диагностики плазмоклеточных заболеваний. Среди пациентов с множественной миеломой разных типов изменение индекса каппа/лямбда свободных легких цепей в сыворотке отмечается в 60-70% случаев заболевания.
При заболеваниях, сопровождающихся поликлональным повышением продукции иммуноглобулинов (инфекции, воспаление), а также при нарушении функции почек можно наблюдать повышение уровня легких цепей в сыворотке (вплоть до 30-40-кратного прироста), однако соотношение каппа/лямбда цепей остается прежним или меняется незначительно.
Свободные легкие цепи имеют короткий период полувыведения из крови (для цепей типа каппа – 2-4 часа, лямбда – 3-6 часов), поэтому снижение их уровня в сыворотке при серийном определении можно использовать в качестве раннего маркера ответа на терапию. Примерно у 20% пациентов с множественной миеломой секретируемый моноклональный белок представлен только легкими цепями иммуноглобулинов.
Исследование концентрации свободных легких цепей в сыворотке ценно не только для диагностики, но и для контроля терапии этой патологии, в том числе у пациентов с почечной недостаточностью.
Моноклональная продукция свободных легких цепей является преобладающей причиной поражений почек, ассоциированных с множественной миеломой и родственными видами моноклональных гаммапатий. Одним из проявлений может стать острое поражение почек, связанное с агрегацией свободных легких цепей и белка Тамма-Хорсфалла и формированием цилиндров в дистальных канальцах (миеломная почка). Оценку уровня свободных легких цепей в сыворотке можно использовать в целях ранней диагностики этого состояния.
Литература
- Громова Е. Г. и др. Опыт селективной элиминации свободных легких цепей иммуноглобулинов у пациентов с моноклональными гаммапатиями //Онкогематология. – 2019. – Т. 14. – №. 2.
- Марьина С. А. и др. Сравнение трех методов количественного определения свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке //Гематология и трансфузиология. – 2020. – Т. 65. – №. S1. – С. 177-177.
- Скворцова Н. В. и др. Прогностическое значение сывороточных свободных легких цепей иммуноглобулинов при множественной миеломе в реальной клинической практике //Journal of Siberian Medical Sciences. – 2020. – №. 2. – С. 4-19.
- Caponi L. et al. Inter-assay variability in automated serum free light chain assays and their use in the clinical laboratory //Critical reviews in clinical laboratory sciences. – 2020. – Т. 57. – №. 2. – С. 73-85.
- Gulli F. et al. Serum immunoglobulin free light chain levels in systemic autoimmune rheumatic diseases //Clinical & Experimental Immunology. – 2020. – Т. 199. – №. 2. – С. 163-171.
- Matsumori A. et al. Immunoglobulin free light chains: an inflammatory biomarker of diabetes //Inflammation Research. – 2020. – Т. 69. – №. 8. – С. 715-718.
- Napodano C. et al. Free light chains and autoimmunity //Autoimmunity reviews. – 2019. – Т. 18. – №. 5. – С. 484-492.
- Материалы фирмы-производителя реагентов.