Исследуемый материал
Плазма (цитрат)
Метод определения
Автоматический анализатор гемостаза ACL TOP, метод – иммунотурбидиметрия.
Для оформления несовершеннолетних пациентов
(до 18 лет) требуется присутствие законного представителя (родителя, опекуна и т.д.) с документом,
удостоверяющим личность.
Естественный антикоагулянт, кофактор протеина С.
Протеин S – кофактор протеина C (см. тест №1263 Протеин C), усиливающий его антикоагулянтное и профибринолитическое действия. Это витамин К-зависимый белок, синтезируемый в печени. В плазме крови он присутствует в двух формах – свободной и связанной с C4-BP (комплемента C4b-связывающим белком). Биологическую активность проявляет только свободная форма. Связанная форма функционально неактивна, поэтому определение свободной формы более информативно. Содержание протеина S зависит от половой принадлежности, гормонального фона и меняется с возрастом. Дефицит свободного протеина S может быть врождённым или приобретённым. Врождённый дефицит свободного протеина S типа I – классический – демонстрирует снижение уровня общего и свободного протеина S, а также снижение функциональной активности; тип II характеризуется снижением функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S; тип III – селективным снижением уровня свободной формы.
Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорождённости в виде фульминантной пурпуры. Приобретённый дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приёма оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорождённых и др. Снижение уровня свободного протеина S может быть связано с острофазным воспалительным ответом (повышение уровня C4-BP приводит к повышению связывания протеина S и уменьшению уровня его свободной формы). Предпочтительно не проводить исследования во время острых тромботических эпизодов (хотя нормальный уровень протеина S в этих условиях позволяет исключить его дефицит).
Литература
- Khan S., Dickerman J.D. Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal. 2006;4:15. www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.
- Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C.A., Ashwood E.R., Bruns D.E. 4 edition, Elsevier. New Delhi. 2006:2412.