Аминокислоты мочи, 31 показатель (Amino Acids, Random Urine) - цена анализа в Могилёве в ИНВИТРО

Описание

Исследуемый материал моча (разовая порция)

Метод определения Ионообменная хроматография с детектированием в ультрафиолетовом диапазоне (ИОХ-УФ).

Для оформления несовершеннолетних пациентов (до 18 лет) требуется присутствие законного представителя (родителя, опекуна и т.д.) с документом, удостоверяющим личность.

Синонимы: Количественное исследование аминокислот мочи; Аминоацидурия; Aminoaciduria.

Краткое описание исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»

Аминокислоты критически важны для многих метаболических процессов в организме, они являются основными структурными единицами белков и служат субстратом для их синтеза. Источником аминокислот является белковая пища, они могут образовываться также и в процессах метаболизма в самом организме, хотя некоторые аминокислоты пищи является незаменимыми. Большинство аминокислот плазмы крови в результате процесса ультрафильтрации в почечных клубочках эффективно фильтруется в первичную мочу, но далее подвергается обратному всасыванию в почечных канальцах. Аминоацидурия – существенное повышение выделения одной или нескольких аминокислот с мочой, что может быть связано с их повышенной концентрацией в плазме крови либо нарушением функций почечных канальцев вследствие врожденных или приобретенных расстройств (в т. ч. синдром Фанкони).

Приобретенные расстройства, которые могут приводить к изменениям метаболизма аминокислот – эндокринные болезни, нарушения функции печени, почек, желудочно-кишечные расстройства, патология мышц, ожоги, онкологические расстройства, отравление тяжелыми металлами, нефротоксическое действие некоторых лекарственных препаратов (например, при химиотерапии онкологических заболеваний), нарушения питания и пр. Исследование уровня выделения аминокислот с мочой может использоваться в обследованиях и контроле лечения пациентов при таких состояниях.

Редкие врожденные нарушения метаболизма аминокислот могут вести к накоплению или дефициту аминокислот в биологических жидкостях и различным клиническим проявлениям, характер и тяжесть которых зависят от конкретного вида нарушения. Это могут быть неврологические симптомы, проблемы с пищеварением, кожные проявления, снижение работоспособности, задержка физического и умственного развития у детей - вплоть до угрожающих жизни состояний при отсутствии лечения. Такие расстройства могут манифестировать в любом возрасте, но обычно очевидны уже в младенчестве или раннем детском возрасте. В лабораторной диагностике большинства врожденных нарушений используют исследование крови, см. тест №НБО1 Анализ спектра аминокислот и ацилкарнитинов, тандемная масс-спектрометрия, метод сухой капли крови

Список исследуемых аминокислот мочи

Протеиногенные

Незаменимые глюкогенные: Аргинин (Arg), Валин (Val), Гистидин (His), Метионин (Met), Треонин (Thr)
Незаменимые кетогенные: Лейцин (Leu), Лизин (Lys)
Незаменимые глюко-/кетогенные: Изолейцин (Ile), Триптофан (Trp), Фенилаланин (Phe)
Заменимые глюкогенные: Аланин (Ala), Аспарагин (Asn), Аспарагиновая кислота (Asp), Глицин (Gly), Глутамин (Gln), Глутаминовая кислота (Glu), Серин (Ser), Таурин (Tau), Бета-аланин (bAla), Пролин (Pro), Гидроксипролин (Hyp)
Заменимые глюко-/кетогенные: Тирозин (Tyr)

Непротеиногенные

Метаболиты цикла образования мочевины: Орнитин (Orn), Цитруллин (Cit)
Серосодержащие: Цистин (Cys), Цистатионин (Cyst)
Метаболиты лизина: Альфа-аминоадипиновая кислота (Aad)
Метаболиты карнозина: 1-Метилгистидин (1-MH), 3-Метилгистидин (3-MH)
Производные масляной кислоты: Гамма-аминомасляная кислота (gAbu), Альфа-аминомасляная кислота (Abu), Бета-аминоизомасляная кислота (bAiba)

С какой целью выполняют исследование «Аминокислоты мочи, 32 показателя»

Исследование направлено на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врожденных и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.

Что может повлиять на результат исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»

Следует придерживаться рекомендаций по подготовке к исследованию. В диагностических целях исследование содержания аминокислот в крови или моче проводят до начала лечения.

Литература

Бугун О.В. с соавт. Наследственные болезни обмена: аминоацидопатии, органические ацидемии, дефекты митохондриального β-окисления. Краткий обзор. Acta biomedica scientifica. 2021; 6(5): 112-125. doi: 10.29413/ABS.2021-6.5.11
Горбачевский П.Р. с соавт. Нормальные значения экскреции аминокислот цистина, лизина и аргинина у здоровых детей и у пациентов с дисметаболической нефропатией. Нефрология. 2017. Том 21. №3, с.81-86.
Литвицкий П.Ф., Мальцева Л.Д. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107.
Мочекаменная болезнь. Взрослые. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Мочекаменная болезнь. Дети. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Справочник MSD. Синдром Фанкони.
Чеботарева Н.В. с соавт. Синдром Фанкони у взрослых и детей. Клиническая фармакология и терапия, 2022, 31 (1), с.69-74.
Karatzas A. et al. Fanconi syndrome in the adulthood. The role of early diagnosis and treatment. J Musculoskelet Neuronal Interact 2017; 17(4):303-306.
Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 5th edition (Ed.by C.A.Burtis, E.R.Ashwood, D.E.Bruns). Elsevier. 2012, 2238 p.

Подготовка

До исследования придерживаться сложившегося повседневного рациона питания. Не рекомендуется излишнее потребление продуктов одного типа: только мясо, только овощи и т.д. За 24 часа исключить: физические и эмоциональные перегрузки; авиаперелеты; температурные воздействия (посещение бань и саун, переохлаждение и т. д.); нарушение режима «сон-бодрствование»; употребление алкоголя, инструментальные медицинские обследования (УЗИ, рентген и др.) или процедуры (физиотерапия, массаж и др.). Следует указать принимаемые лекарственные препараты. Отмену лекарственных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом.

Литература

Бугун О.В. с соавт. Наследственные болезни обмена: аминоацидопатии, органические ацидемии, дефекты митохондриального β-окисления. Краткий обзор. Acta biomedica scientifica. 2021; 6(5): 112-125. doi: 10.29413/ABS.2021-6.5.11
Горбачевский П.Р. с соавт. Нормальные значения экскреции аминокислот цистина, лизина и аргинина у здоровых детей и у пациентов с дисметаболической нефропатией. Нефрология. 2017. Том 21. №3, с.81-86.
Литвицкий П.Ф., Мальцева Л.Д. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107.
Мочекаменная болезнь. Взрослые. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Мочекаменная болезнь. Дети. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Справочник MSD. Синдром Фанкони.
Чеботарева Н.В. с соавт. Синдром Фанкони у взрослых и детей. Клиническая фармакология и терапия, 2022, 31 (1), с.69-74.
Karatzas A. et al. Fanconi syndrome in the adulthood. The role of early diagnosis and treatment. J Musculoskelet Neuronal Interact 2017; 17(4):303-306.
Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 5th edition (Ed.by C.A.Burtis, E.R.Ashwood, D.E.Bruns). Elsevier. 2012, 2238 p.

Показания

Оценка метаболизма и выявление дисбаланса аминокислот при различных заболеваниях.
Контроль диеты.

Литература

Бугун О.В. с соавт. Наследственные болезни обмена: аминоацидопатии, органические ацидемии, дефекты митохондриального β-окисления. Краткий обзор. Acta biomedica scientifica. 2021; 6(5): 112-125. doi: 10.29413/ABS.2021-6.5.11
Горбачевский П.Р. с соавт. Нормальные значения экскреции аминокислот цистина, лизина и аргинина у здоровых детей и у пациентов с дисметаболической нефропатией. Нефрология. 2017. Том 21. №3, с.81-86.
Литвицкий П.Ф., Мальцева Л.Д. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107.
Мочекаменная болезнь. Взрослые. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Мочекаменная болезнь. Дети. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Справочник MSD. Синдром Фанкони.
Чеботарева Н.В. с соавт. Синдром Фанкони у взрослых и детей. Клиническая фармакология и терапия, 2022, 31 (1), с.69-74.
Karatzas A. et al. Fanconi syndrome in the adulthood. The role of early diagnosis and treatment. J Musculoskelet Neuronal Interact 2017; 17(4):303-306.
Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 5th edition (Ed.by C.A.Burtis, E.R.Ashwood, D.E.Bruns). Elsevier. 2012, 2238 p.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения: нмоль/мг креатинина.

Формат представления результата

Тест количественный. Результат выдается в форме отношения измеренной концентрации аминокислоты к концентрации креатинина в разовой порции мочи.

Референсные пределы (ммоль/моль креатинина), возрастные группы:

Таурин (Taurine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
37.000 - 8300.000	64.000 - 3255.000	76.000 - 3519.000	50.000 - 2051.000	57.000 - 2235.000	24.000 - 1531.000
Треонин (Threonine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
25.000 - 1217.000	55.000 - 763.000	30.000 - 554.000	25.000 - 456.000	37.000 - 418.000	31.000 - 278.000
Триптофан (Tryptophan), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
14.000 - 315.000	14.000 - 315.000	10.000 - 303.000	10.000 - 303.000	15.000 - 229.000	18.000 - 114.000
Тирозин (Tyr), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
39.000 - 685.000	38.000 - 479.000	23.000 - 254.000	22.000 - 245.000	12.000 - 208.000	15.000 - 115.000
Валин (Val), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
11.000 - 211.000	11.000 - 211.000	0.000 - 139.000	16.000 - 91.000	0.000 - 75.000	11.000 - 61.000
a-аминоадипиновая кислота (AAA), моча
До 30 дн.	От 30 дн. до 1 года	От 2 до 11 лет	От 11 до 17 лет	От 17 лет
0.000 - 299.700	0.000 - 403.100	0.000 - 211.100	0.000 - 167.000	0.000 - 146.70
Аспарагин (ASN), моча
До 30 дн.	От 30 дн. до 1 года	От 2 до 11 лет	От 11 до 17 лет	От 17 лет
0.000 - 2100.300	0.000 - 1328.900	0.000 - 687.800	0.000 - 913.900	0.000 - 454.200
Глутамин (GLN), моча
До 30 дн.	От 30 дн. до 1 года	От 2 до 11 лет	От 11 до 17 лет	От 17 лет
0.000 - 2279.400	0.000 - 4544.300	0.000 - 1920.600	0.000 - 822.000	0.000 - 1756.200
Серин (Serine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
18.000 - 4483.000	284.000 - 1959.000	179.000 - 1285.000	153.000 - 765.000	105.000 - 846.000	97.000 - 540.000
Пролин (Pro), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
28.000 - 2029.000	0.000 - 119.000	0.000 - 78.000	0.000 - 20.000	0.000 - 28.000	0.000 - 26.000
Фенилаланин (Phe), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
14.000 - 280.000	34.000 - 254.000	20.000 - 150.000	21.000 - 106.000	11.000 - 111.000	13.000 - 70.000
Орнитин (Orn), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 265.000	0.000 - 70.000	0.000 - 44.000	0.000 - 17.000	0.000 - 18.000	0.000 - 25.000
Метионин (Met), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 41.000	0.000 - 41.000	0.000 - 25.000	0.000 - 23.000	0.000 - 20.000	0.000 - 16.000
Лизин (Lysine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
19.000 - 1988.000	25.000 - 743.000	14.000 - 307.000	17.000 - 276.000	10.000 - 240.000	15.000 - 271.000
Лейцин (Leucine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 200.000	15.000 - 167.000	12.000 - 100.000	13.000 - 73.000	0.000 - 62.000	0.000 - 51.000
Изолейцин (Isoleucine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 86.000	0.000 - 78.000	0.000 - 62.000	0.000 - 34.000	0.000 - 28.000	0.000 - 22.000
Гидроксипролин (Hydroxyproline), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 2536.000	0.000 - 89.000	0.000 - 46.000	0.000 - 19.000	0.000 - 22.000	0.000 - 15.000
Гистидин (Histidine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
145.000 - 3833.000	427.000 - 3398.000	230.000 - 2635.000	268.000 - 2147.000	134.000 - 1983.000	81.000 - 1128.000
Глицин (Gly), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
362.000 - 18614.000	627.000 - 6914.000	412.000 - 5705.000	449.000 - 4492.000	316.000 - 4249.000	229.000 - 2989.000
Глутаминовая кислота (Glutamic Acid), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 243.000	12.000 - 128.000	0.000 - 76.000	0.000 - 39.000	0.000 - 62.000	0.000 - 34.000
y-аминомасляная кислота (Gamma Amino-n-butyric Acid), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 лет
0.000 - 25.000	0.000 - 13.000	0.000 - 11.000	0.000 - 6.000	0.000 - 5.000
Цистин (Cystine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
12.000 - 504.000	11.000 - 133.000	0.000 - 130.000	0.000 - 56.000	0.000 - 104.000	10.000 - 98.000
Цистатионин (Cystathionine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 302.000	0.000 - 56.000	0.000 - 26.000	0.000 - 18.000	0.000 - 44.000	0.000 - 30.000
Цитруллин (Cit), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 72.000	0.000 - 57.000	0.000 - 14.000	0.000 - 9.000	0.000 - 14.000	0.000 - 12.000
b-аминоизомасляная кислота (Beta-aminoisobutyric Acid), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
18.000 - 3137.000	0.000 - 980.000	15.000 - 1039.000	24.000 - 511.000	11.000 - 286.000	0.000 - 301.000
b-аланин (Beta-Alanine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 219.000	0.000 - 92.000	0.000 - 25.000	0.000 - 49.000	0.000 - 52.000
Аспарагиновая кислота (Aspartic Acid), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 64.000	0.000 - 56.000	0.000 - 30.000	0.000 - 9.000	0.000 - 11.000	0.000 - 10.000
Аргинин (Arg), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
10.000 - 560.000	20.000 - 395.000	14.000 - 240.000	0.000 - 134.000	0.000 - 153.000	0.000 - 114.000
a-аминомасляная кислота (Alpha-amino-n-butyric Acid), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
0.000 - 63.000	0.000 - 56.000	0.000 - 38.000	0.000 - 30.000	0.000 - 31.000	0.000 - 19.000
Аланин (Ala), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
93.000 - 3007.000	101.000 - 1500.000	64.000 - 1299.000	44.000 - 814.000	51.000 - 696.000	56.000 - 518.000
3-метилгистидин (3-Methylhistidine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
88.000 - 350.000	86.000 - 330.000	56.000 - 316.000	77.000 - 260.000	47.000 - 262.000	70.000 - 246.000
1-метилгистидин (1-Methylhistidine), моча
До 1 года	От 1 до 3 лет	От 3 до 7 лет	От 7 до 9 лет	От 9 до 18 лет	От 18 лет
17.000 - 419.000	18.000 - 1629.000	10.000 - 1476.000	19.000 - 1435.000	12.000 - 1549.000	23.000 - 1339.000

Трактовка результатов исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»

Для адекватной интерпретации значимости выявляемых отклонений и их возможных причин обязательна консультация лечащего врача/специалиста.

Литература

Бугун О.В. с соавт. Наследственные болезни обмена: аминоацидопатии, органические ацидемии, дефекты митохондриального β-окисления. Краткий обзор. Acta biomedica scientifica. 2021; 6(5): 112-125. doi: 10.29413/ABS.2021-6.5.11
Горбачевский П.Р. с соавт. Нормальные значения экскреции аминокислот цистина, лизина и аргинина у здоровых детей и у пациентов с дисметаболической нефропатией. Нефрология. 2017. Том 21. №3, с.81-86.
Литвицкий П.Ф., Мальцева Л.Д. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107.
Мочекаменная болезнь. Взрослые. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Мочекаменная болезнь. Дети. Клинические рекомендации. МЗ РФ. 2022.
Справочник MSD. Синдром Фанкони.
Чеботарева Н.В. с соавт. Синдром Фанкони у взрослых и детей. Клиническая фармакология и терапия, 2022, 31 (1), с.69-74.
Karatzas A. et al. Fanconi syndrome in the adulthood. The role of early diagnosis and treatment. J Musculoskelet Neuronal Interact 2017; 17(4):303-306.
Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 5th edition (Ed.by C.A.Burtis, E.R.Ashwood, D.E.Bruns). Elsevier. 2012, 2238 p.