Панель антинуклеарных антител при склеродермии(SCLERODERMA ANTIBODIES PANEL) (Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52)

Описание

Исследуемый материал Сыворотка крови

Метод определения Иммуноблот.

Для оформления несовершеннолетних пациентов (до 18 лет) требуется присутствие законного представителя (родителя, опекуна и т.д.) с документом, удостоверяющим личность.

Диффузная склеродермия (системный склероз) относится к числу системных заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими проявлениями системного склероза являются тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек. Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, и аутоантитела выявляются при ограниченном повреждении значительно реже.

Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител, которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр2 ( №1267). Метод позволяет выявлять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR и Ro-52 антигену.

У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии. При склеродермии антитела отмечаются при особенной клинической картине заболевания, поэтому могут использоваться в оценке рисков специфических проявлений данного заболевания (см. таблицу заболеваний в разделе Интерпретация).

Литература

Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб – 2010. 272 c.
Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011. 300 p.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007. 300 p.
Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 p.
Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 p.
Инструкции к набору реагентов.

Подготовка

Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

Литература

Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб – 2010. 272 c.
Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011. 300 p.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007. 300 p.
Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 p.
Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 p.
Инструкции к набору реагентов.

Показания

Тест показан для диагностики и дифференциальной диагностики следующих состояний:

дифференциальная диагностика системных ревматических заболеваний;
подозрение на диффузную склеродермию и ее разновидности;
системный склероз;
CREST-синдром (кальцинаты мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телангиэктазии)
лимитированная и локализованная склеродермия;
склеродактилия;
синдром Рейно неуточненной этиологии;
фиброз легких и легочная гипертензия.

Литература

Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб – 2010. 272 c.
Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011. 300 p.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007. 300 p.
Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 p.
Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 p.
Инструкции к набору реагентов.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения: тест качественный, результат представляют в форме «обнаружено» или «не обнаружено». При обнаружении полосы, характеризующей наличие какого-либо вида антител, интенсивность окраски полосы дополнительно описывают количеством плюсов («крестов») для каждого из выявленных видов антител. Увеличение степени позитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.

Референсные значения: антитела к соответствующим белкам не обнаружены.

Результат определения аутоантител представляют в «крестах» для каждого соответствующего антигена, увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:

Антитела не обнаружены.
+/- – пограничный результат;
+ – низкое содержание аутоантител к специфическому антигену;
++ – среднее содержание аутоантител к специфическому антигену;
+++ – высокое содержание аутоантител к специфическому антигену.

Антиген	Значение
Scl-70	Антигеном этих антител является топоизомераза I. Основной маркер системного склероза с проксимальной склеродермией и диффузным поражением кожи и внутренних органов.
CENР-А	CREST-синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом.
CENР-B	CREST-синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом.
RP11/RP155	Указывают на высокий риск вовлечения внутренних органов, включая почки и сердце.
Фибриллярин	Специфичный маркер склеродермии обуславливает ядрышковый тип антинуклеарного фактора на клетках Нер2, при системных формах указывает на вовлечение внутренних органов.
NOR90	Антиген ядрышкового типа свечения антинуклеарного фактора специфичного для склеродермии.
Th/To	Антитела к этому антигену наблюдают при лимитированных кожных формах склеродермии, отмечается взаимосвязь с поражением легких.
PM-Scl 100/75	Маркер перекрестного синдрома, сочетающего симптоматику склеродермии и полимиозита, может встречаться при идиопатическом полимиозите. Нередко отмечается при артрите и поражении пищевода. Часто встречается при склеродермии у детей.
Ku	Маркер сочетания склеродермии и полимиозита. Встречается при системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других системных ревматических заболеваниях, часто ассоциирован с полимиозитом. Сочетается с легочной гипертенизией.
PDGFR	Крайне редкий, но специфичный маркер склеродермии.
SS-A (Ro52)	Отмечается при различных аутоиммунных заболеваниях, чаще при системной красной волчанке и ее кожных формах, системных ревматических заболеваниях, ревматоидном артрите, аутоиммунных заболеваниях печени, инфекционных заболеваниях и т.д.

Литература

Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб – 2010. 272 c.
Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011. 300 p.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007. 300 p.
Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006. 862 p.
Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008. 598 p.
Инструкции к набору реагентов.